Совет фонда «Круг добра» включил вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, вызывающий тяжелые поражения органов и дефицит клеток крови, в перечень заболеваний организации.
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз — редкое и тяжелое гематологическое заболевание, характеризующееся аномальным размножением особых клеток организма, которые начинают поглощать клетки крови в различных органах и тканях.
В результате возникают тяжелые поражения органов, включая печень, селезенку, лимфатические узлы, кожу, легкие, головной мозг. Одновременно гемофагоцитоз приводит к цитопении — состоянию дефицита клеток крови.
Заболевание может быть врожденным и приобретенным. Для терапии детей со врожденным диагнозом в перечне закупок фонда уже есть препарат с международным непатентованным наименованием Эмапалумаб.
Приобретенный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз может возникнуть при аномальной активации клеток в результате некоторых инфекций, злокачественных опухолей, аутоиммунных заболеваний и иммунодефицитных состояний. Теперь лекарственные препараты будут доступны и для терапии детей с приобретенным заболеванием.